異常血紅蛋白病是一組遺傳性珠蛋白鏈結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白病。珠蛋白肽鏈出現(xiàn)單個(gè)或雙氨基酸替代、缺失、插入、鏈延伸、鏈融合等，肽鏈結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致血紅蛋白功能和理化性質(zhì)的改變或異常。
表現(xiàn)為珠蛋白鏈多聚體形成氧親和力變化，形成不穩(wěn)定的血紅蛋白和高鐵血紅蛋白等。一般以溶血、發(fā)紺、血管阻塞為主要臨床表現(xiàn)，多數(shù)為常染色體顯性遺傳病。
什么是異常血紅蛋白?。?/span>
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2022-01-243422次
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
糖化血紅蛋白7.0%正常嗎糖化血紅蛋白7.0%一般是不正常的，糖化血紅蛋白6.5%或小于6.5%稱為正常。但是目前由于檢測(cè)糖化血紅蛋白各個(gè)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)不一樣、試劑盒不一樣，所以不能將糖化血紅蛋白作為檢測(cè)糖尿病的金標(biāo)準(zhǔn)。往往是以喝糖水實(shí)驗(yàn)作為檢測(cè)糖尿病的金標(biāo)準(zhǔn)。如果喝糖水實(shí)驗(yàn)空腹血糖大于等于7.0mmol/l，喝糖水兩個(gè)小時(shí)的血糖大于等于11.1mmol/l，稱為糖尿病。如果空腹血糖小于6.1mmol/l，喝糖水兩個(gè)小時(shí)的血糖小于7.8mmol/l，稱為正常血糖。如果空腹血糖在6.1~7.0mmol/l之間，喝糖水兩個(gè)小時(shí)的血糖在7.8~11.1mmol/l，稱為糖耐量異常。對(duì)于診斷糖尿病的患者，年輕患者需要將糖化血紅蛋白控制在6.5%，對(duì)于老年糖尿病的患者需要將糖化血紅蛋白控制在7%左右。
01:53
陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-06-29 19170次
-
糖化血紅蛋白5.8正常嗎糖化血紅蛋白5.8%一般是正常的，糖化血紅蛋白的正常范圍是4~6%，這是化驗(yàn)室給出的標(biāo)準(zhǔn)，如果化驗(yàn)室經(jīng)過了國(guó)家的標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)定，同時(shí)其儀器設(shè)備和試劑都是符合要求的，在實(shí)驗(yàn)室所做出的糖化血紅蛋白5.8%的結(jié)果就是在正常范圍之內(nèi)。在解讀5.8%糖化血紅蛋白是否正常的時(shí)候，還要考慮到一些特殊的因素。比如患者是嚴(yán)重貧血的患者，或者是患者患有血液病同時(shí)合并了糖尿病，血紅蛋白只有50克每升，如果此時(shí)糖化血紅大概5.8%，就意味著糖化血紅蛋白水平可能是異常的。還有一種血液病叫做紅細(xì)胞增多癥，這種病人的體內(nèi)血紅蛋白和血紅蛋白的數(shù)量是明顯的增高，即使病人糖化血紅蛋白的水平在4~6%之間，也可能是異常的糖化血紅蛋白。所以，對(duì)于糖化血紅蛋白是5.8%通常情況下是正常的，其是在正常范圍之內(nèi)的。但是對(duì)于嚴(yán)重的貧血患者或者是有紅細(xì)胞增多癥的特殊血液病患者，要區(qū)分對(duì)待。
02:06
王德峰
主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
2022-03-15 18492次
-
什么是異常血紅蛋白??？異常血紅蛋白病是一組遺傳性珠蛋白鏈結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白病。珠蛋白肽鏈出現(xiàn)單個(gè)或雙氨基酸替代、缺失、插入、鏈延伸、鏈融合等，肽鏈結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致血紅蛋白功能和理化性質(zhì)的改變或異常。表現(xiàn)為珠蛋白鏈多聚體形成氧親和力變化，形成不穩(wěn)定的血紅蛋白和高鐵血紅蛋白等。一般以溶血、發(fā)紺、血管阻塞為主要臨床表現(xiàn)，多數(shù)為常染色體顯性遺傳病。語音時(shí)長(zhǎng) 1:09”
徐亞光
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-19 2270次
-
異常血紅蛋白異常血紅蛋白病，全世界上根據(jù)化學(xué)結(jié)構(gòu)分析發(fā)現(xiàn)的異常血紅蛋白病達(dá)五百多種，已發(fā)現(xiàn)的異常血紅蛋白病有八十多種，其中部分無臨床癥狀。臨床上常見的有四種：1.鐮狀細(xì)胞綜合征，紅蛋白s病。2.不穩(wěn)定血紅蛋白。3.氧親和力增高血紅蛋白。4.血紅蛋白M，家族性紫鉗癥。異常血紅蛋白病的這四種類型臨床表現(xiàn)差異很大，但其診斷均需依靠血紅蛋白化學(xué)結(jié)構(gòu)的分析，常用的有血紅蛋白電泳、熱變性試驗(yàn)、氧解離曲線檢查，加入0.1%乙酰苯肼37℃溫育2-4小時(shí)誘發(fā)檢查。異常血紅蛋白病是由于遺傳的缺陷引起的。語音時(shí)長(zhǎng) 1:41”
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-10-24 5079次
-
血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規(guī)當(dāng)中有一個(gè)指標(biāo)叫血紅蛋白，它是指的我們紅細(xì)胞當(dāng)中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實(shí)往往是有原因的，有很多其實(shí)是病理性的，比如說我們長(zhǎng)期的老慢支的病人，或者是說長(zhǎng)期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長(zhǎng)期存在的時(shí)候，缺氧就會(huì)刺激我們的人體，不斷地去生成紅細(xì)胞，血紅蛋白就會(huì)上升。 血紅蛋白增高的話，其實(shí)我們的血黏度會(huì)增高，發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增高，因此血紅蛋白升高的時(shí)候，一定要找出原因，幫患者解決這個(gè)問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經(jīng)有了血栓風(fēng)險(xiǎn)，還要盡可能的去藥物干預(yù)，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時(shí)候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細(xì)胞這樣的治療，來減少并發(fā)癥。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-14 11004次
-
異常血紅蛋白是怎么回事異常血紅蛋白是由于遺傳缺陷引起的蛋白的基因突變肽鏈結(jié)構(gòu)異常或者合成障礙，造成一種或一種以上結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白，考慮是地貧，最好是需要進(jìn)行復(fù)查，一旦有異常的話，是需要及時(shí)的進(jìn)行醫(yī)治，看根據(jù)具體情況的話是需要進(jìn)行治療。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-16 4101次
-
血紅蛋白185.93什么病血紅蛋白185.93g/L可能是真性紅細(xì)胞增多癥等病，患者一般會(huì)有頭痛、眩暈、眼花等癥狀，需要及時(shí)就診，明確病情，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用藥物治療。治療期間需要注意休息，避免勞累，飲食需要清淡，營(yíng)養(yǎng)均衡，避免進(jìn)食辛辣刺激食物，有不適癥狀，及時(shí)就診。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-09-16 62次
-
血紅蛋白測(cè)定血紅蛋白測(cè)定是醫(yī)院體檢的一項(xiàng)常規(guī)檢查項(xiàng)目，通常可以通過血液檢查的手段來進(jìn)行測(cè)定，臨床上用來判斷貧血的類型。對(duì)于正常的血紅蛋白數(shù)值，男性是120到160克每升，女性是110到160克每升，新生兒是170到200克每升。血紅蛋白測(cè)定的臨床意義和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)是相同的，但是在各種貧血的時(shí)候，由于紅細(xì)胞中的血紅
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-08 1111次
