血友病是一組基因病，是由于基因異常導(dǎo)致的先天性的凝血因子缺乏，從而導(dǎo)致的一組出血性疾病。血友病病人沒有藥物可用，治療主要是替代治療，因為是由于缺乏凝血因子所導(dǎo)致的出血，對于治療來講就是定期的輸注含有所缺乏凝血因子的血制品來替代治療，預(yù)防出血事件的發(fā)生。
所以，血友病目前仍然是不可治愈的疾病。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)展，在未來的醫(yī)療條件下有望能夠通過基因治療來治愈血友病，但是目前來講，基因治療仍然是不可獲得性的。
血友病要用什么藥
李方方主治醫(yī)師
開封市中心醫(yī)院 血液科
2020-04-14 2339次
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什么是血友??？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價很大。
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沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 31778次
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哮喘病要用什么藥診斷支氣管哮喘之后，臨床醫(yī)生會根據(jù)您的肺功能以及您的臨床癥狀，還有包括您的一個哮喘的ACT的問卷，他會給您制定一個哮喘治療的方案。一般來講是分級治療，它有一級、二級、三級、四級、五級，都是以吸入的糖皮質(zhì)激素作為一個基礎(chǔ)。也就是說大部分哮喘的患者，我們吸入糖皮質(zhì)激素聯(lián)合一個白三烯受體拮抗劑，或者聯(lián)合β受體激動劑，都可以使癥狀得到控制。如果我們是屬于在吸入這些藥物，還不能夠控制的這種哮喘，那么就有可能是難治性哮喘，這一部分患者要到專業(yè)門診進(jìn)行診斷和甄別。
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楊萌
副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2020-03-25 2244次
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血友病吃什么藥首先，我們知道血友病它是一種先天遺傳性的，由于凝血因子缺乏而引起的一組疾病，它可以分為血友病甲和血友病乙，血友病甲主要是由于缺乏八因子而引起來的疾病，而血友病乙主要是缺乏九因子而引起凝血功能異常的。我們的藥物選擇就是選擇替代治療，針對血友病甲的替代治療，首選基因重組八因子或者病毒滅活的血源性八因子制劑。如果沒有這些東西，我們可以選用輸入冷沉淀或者是新鮮冰凍血漿來進(jìn)行治療的，每輸入一個單位的每公斤的八因子，它可以提高21個單位每分升的一個因子活性的，由于八因子在我們體內(nèi)的半衰期為八到十二個小時，所以我們需要在每12小時可以輸注一次，而血友病b，它的替代治療主要是凝血酶原復(fù)合物，它能夠補(bǔ)充凝血因子九。另外，也可以輸入新鮮冰凍血漿等，每輸注一個單位每公斤的九因子，它可以提高九因子水平，是一個單位每分升，九因子在體內(nèi)的半衰期是24小時，所以可以每天輸注一次的。語音時長 1:50”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-07 2548次
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血友病用什么藥首先對于血友病的患者，主要是凝血因子缺乏而引起來的出血癥狀，對于這一部分患者拿可以選取的就是一個替代治療，可以輸注新鮮的血漿冷沉淀，還有凝血酶原復(fù)合物，對于藥物治療可以選用區(qū)域氨加壓素，常用的是16到32微克每次，置于三十毫升生理鹽水中快速滴入，12小時一次進(jìn)行輸出，另外還有達(dá)那唑，每天可以用三百到六百毫克分次或頓服。而糖皮質(zhì)激素能夠通過改善血管的通透性來減少八因子抗體的產(chǎn)生而發(fā)揮作用，適用于反復(fù)接受這個八因子治療而療效比較差的患者，另外對于保護(hù)已經(jīng)形成的纖維蛋白凝塊而不被溶解而發(fā)揮止血作用的抗纖溶的藥物，也可以進(jìn)行應(yīng)用。語音時長 1:15”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-28 3976次
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血友病血尿用什么藥血友病是由于凝血因子的缺乏，造成凝血活酶的生成障礙引起的出血，主要是關(guān)節(jié)和內(nèi)臟的出血。血友病引起的血尿，最根本的原因還是由于凝血因子的缺乏，所以我們最主要的還是給它補(bǔ)充凝血因子。根據(jù)血友病的類型，補(bǔ)充相應(yīng)的凝血因子或者輸血漿、冷沉淀這些，在用藥上面來說，可以用一些止血的藥物，止血敏等。另外就是要進(jìn)一步尋找引起血尿的原因，是否有結(jié)石、腫瘤、結(jié)核、是否有外傷等。
徐曉燕
副主任醫(yī)師洛陽市中心醫(yī)院
2019-02-05 2902次
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血友病檢查什么血友病檢查需要做，出凝血系列檢查，凝血因子檢查，基因檢測等，對于血友病認(rèn)為是與遺傳有很大關(guān)系的，可以無癥狀，也可以出現(xiàn)了皮下關(guān)節(jié)部位出血，影響正常的生活，一般通過治療后就可以控制疾病的，避免發(fā)生大出血。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-22 2003次
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血友病a和血友病b哪個嚴(yán)重不存在血友病A和血友病B哪個嚴(yán)重的說法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-11-07 72次
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什么是血友病血友病是性染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。血友病A，血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，表現(xiàn)為女性攜帶致病基因，男性發(fā)病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關(guān)節(jié)出血這樣的特征。在我國血友病A約占8
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 353次
