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神經纖維瘤病的ct診斷

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醫(yī)生主講實錄

神經纖維瘤病是指神經外胚層組織的異常增殖,可伴有中胚層發(fā)育異常,屬神經皮膚綜合征。男性比較多見一些,特征是皮膚咖啡牛奶色素斑和以及多發(fā)多系統(tǒng)的錯構瘤合并其他腦腫瘤,比如腦膜瘤、神經鞘瘤、膠質瘤等等。

已經研究為基礎分兩型nf1和nf2型。nf1型他是神經極細胞分化異常導致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳。nf2型是抑癌基因突變而功能失活,導致的常染色體顯性遺傳病。

nf1表現是膠質瘤,常發(fā)生于視束、腦干、下丘腦、脊髓,ct表現為規(guī)則或不規(guī)則等低密度影,有占位效應,增強掃描可輕度強化或不強化。nf2型表現為聽神經瘤、其他顱神經瘤、多發(fā)腦膜瘤,髓內試管膜瘤等等,以雙側聽神經瘤發(fā)生最典型,ct表現是雙側腦橋小腦三角區(qū)結節(jié)或是腫塊,密度可以均勻或不均勻,呈高或低密度的病變。

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