嬰兒多囊腎又稱為常染色體隱性遺傳多囊腎病，是一種少見的遺傳性畸形綜合征，包括腎臟和膽道畸形。發(fā)生率為每10000到50000個存活新生兒之一，目前仍有25%到30%的患兒在新生兒期死亡，度過新生兒期的患者其15年生存率為50%到80%。
患兒常伴有肝臟病變，根據(jù)發(fā)病年齡和腎臟集合管擴(kuò)張比例及臨床表現(xiàn)不同分為四個表型。腎集合管擴(kuò)張占90%以上，為圍生期型，甚至60%為新生兒型，25%為嬰兒型，小于10%為少兒型。
胎兒多囊腎是什么病
陳淑敏主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 腎臟病科
2018-08-17 3795次
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胎兒喉氣管閉鎖是什么病胎兒喉部的氣管的閉鎖，會導(dǎo)致高位的氣道梗阻，由于高位的氣道梗阻以后，大量的羊水吞咽的時候受阻，會出現(xiàn)什么羊水過多，同時由于胸腔內(nèi)、氣管內(nèi)、肺里的異體排不出來，會導(dǎo)致雙側(cè)的肺增大，高位氣道梗阻的表現(xiàn)出現(xiàn)以后，需要考慮的就是第一這個孩子能不能生存，第二有沒有可能治愈，通常高位氣道梗阻的預(yù)后是不良的，所以如果有這個診斷以后，要慎重地選擇和考慮，它有一種治療，就是出生后產(chǎn)生，胎兒手術(shù)治療，這種治療就是保證在出生的時候給他做一個氣道的手術(shù)，保證他氣道通常以后再治療，但是具體治療的效果和預(yù)后，通常也不是太理想，所以在選擇上一定要慎重。
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俞鋼
主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院
2019-01-08 4421次
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胎兒肺發(fā)育不良是什么病胎兒的肺發(fā)育不良是一種少見病，肺發(fā)育不良多半是在肺胚胎初期的時候，也就是四到八周的時候出現(xiàn)了異常，這種異常導(dǎo)致他的肺不發(fā)育或者發(fā)育的很差。如果是兩側(cè)的肺都不發(fā)育，這種胎兒在宮內(nèi)是沒辦法活下來的。部分會出現(xiàn)一側(cè)的肺發(fā)育不良，而一側(cè)的肺發(fā)育不良，另外一側(cè)的肺會有代償，這時孩子是可以生存的。生存以后他的生存質(zhì)量跟正常人通常也沒有太大差異，因為代償以后就能保證肺功能正常。所以這時要做判斷，要通過臨床的判斷和分析，看他的肺功能能不能保證出生后像正常一樣呼吸。這一點在目前來說，很多機(jī)構(gòu)在判斷上都會導(dǎo)致誤判和誤診，導(dǎo)致處理的不良的預(yù)后。
01:17
俞鋼
主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院
2019-01-08 6478次
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胎兒多囊腎是什么原因？胎兒多囊腎常染色體隱性多囊腎病，部分為常染色體顯性多囊腎病，該兩種疾病均為遺傳性疾病，主要病因是上一代將致病基因遺傳給下一代約占60%，代代發(fā)病，子代發(fā)病概率50%，男女患病率相等，其余40%無家族遺傳史，或因為患者自身基因突變所導(dǎo)致。目前已知引起多囊腎的突變基因有三個分別為PKD1和PKD2，還有6p21.1至p12，病理特征為傷身廣泛形成囊腫，囊腫進(jìn)行性增大至正常地五~六倍，皮質(zhì)喝髓質(zhì)可見散在分布的單腔液性囊腫，直徑大小可從肉眼看不見至數(shù)厘米不等，除腎囊腫以外，常染色體隱性多囊腎病還包括先天性肝纖維化的臨床表現(xiàn)。語音時長 1:43”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-20 3583次
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多囊腎是什么病多囊腎是一種遺傳性的腎臟疾病，是非常常見的一種疾病。人群中發(fā)生的概率大概有千分之一左右，此病一般是有家族史的，父母有這個疾病，一般會遺傳給孩子，把這種遺傳的概率達(dá)到50%左右，也就是說父母一方有這個疾病，孩子發(fā)生這個疾病的概率是50%，如果父母雙方都有這個疾病的話，孩子遺傳該病的概率是75%，這是一種常染色體顯性遺傳性的疾病?；颊咴谇嗌倌陼r期，腎臟病沒有什么大的變化，一般都是在成年以后，在二三十歲的時候腎臟開始長囊腫，這主要的是因為這種突變的基因而導(dǎo)致腎小管的囊性病變，囊腫會越長越多，數(shù)量會越來越多，體積會越來越大，患者會因為這種囊腫擠壓了正常的腎組織，最終可能會造成腎功能衰竭，大概在六十歲的時候有一半的患者會進(jìn)入到尿毒癥。語音時長 1:41”
周琪
主治醫(yī)師馬鞍山市人民醫(yī)院
2018-08-02 12210次
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胎兒多囊腎能活多久一般寶寶在出生后幾個小時內(nèi)就會死亡，是一種腎和膽道的遺傳性畸形綜合征，死亡原因為呼吸功能不全，導(dǎo)致氣胸和充血性心力衰竭，存活下來的新生兒和嬰兒發(fā)生高血壓、腎功能衰竭及門脈高壓，即使是存活下來的寶寶，也會出現(xiàn)高血壓，尿毒癥的現(xiàn)象。
楊偲
主治醫(yī)師吉林大學(xué)第一醫(yī)院
2018-12-06 2803次
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多囊腎是什么多囊腎屬于遺傳性腎病，根據(jù)遺傳方式的不同可以分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳，常染色體隱性遺傳多囊腎病一般見于幼兒，大部分病人早期死亡，或靠透析存活。常染色體顯性遺傳多囊腎病多見于成人發(fā)病，病人的病情逐漸進(jìn)展，最終至終末期腎衰竭。
郭玉強(qiáng)
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-01-06 1902次
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多囊腎是什么病多囊腎是一種常見的遺傳性腎臟疾病，一種遺傳性的囊性改變的慢性腎臟病。多囊腎的癥狀包括腰部疼痛、尿頻、尿急、尿痛、高血壓、腎臟腫大等，多囊腎的治療方法包括藥物治療、飲食調(diào)整和生活方式改變。首先，患者可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下應(yīng)用藥物治療，比如托伐普坦
馬強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2023-11-15 0次
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多囊腎胎兒出生后癥狀首先多囊腎癥狀的腎內(nèi)表現(xiàn)為腹痛，一般為腰背部壓迫感有時疼痛劇烈，可為持續(xù)性或間歇性發(fā)作，有時為腹痛疼痛向胸、上腹和腹股溝放射，疼痛可因活動久坐而加劇，被迫臥床發(fā)生疼痛的幾率，可因腎增大擴(kuò)張，腎包膜囊張力增加引起或壓迫鄰近器官及牽拉和懸吊組織引起。首先和注意出生不久的寶寶多囊腎的典型表現(xiàn)，具體臨床表現(xiàn)
李青
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2022-01-18 204次
