進行性肌萎縮的發(fā)病年齡為20-50歲,多在30歲左右,略早于ALS,男性較多見。運動神經元變性僅限于脊髓前角細胞和腦干運動神經核,表現為下運動神經元損害的癥狀和體征。首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力,逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌群。少數病例肌萎縮可從下肢開始。受累肌肉萎縮明顯,肌張力降低,可見肌束震顫,腱反射減弱,病理反射陰性。一般無感覺和括約肌功能障礙。除急性嬰兒型外,本病進展較慢,病程可達10年以上甚至更長。晚期發(fā)展至全身肌肉萎縮、無力,生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。
進行性肌萎縮的臨床表現是什么
為你推薦
-
左心衰的臨床表現是什么左心衰的臨床表現,我們剛才說按照心衰的部位,我們分為左心衰、右心衰和全心衰,那么左心衰的臨床表現,從它的癥狀上來說,主要是程度不同的呼吸困難,這個呼吸困難和你的活動量有關,我們稱為勞力性的呼吸困難。你越活動你的用力程度,你的活動量越大,這種呼吸困難越重,甚至病人都不能平躺,要坐那才能緩解這種呼吸困難,而且這種病人有時候,經常跟你說的這種呼吸困難,是在晚上睡著的時候,突然間呼吸困難憋的就受不了,要必須坐起來,才能夠緩解這種情況,這時候病人他的主要的表現是,除了呼吸困難以外還有咳嗽、咳痰、咳泡沫性的痰大量的,甚至會咳一些粉紅色的泡沫性的痰,病人感到很乏、大汗、疲倦,就有瀕死感、有恐懼的這種癥狀。少數的病人還會有出現尿少了,大汗以后尿少了,腎功能的急劇的惡化。到了醫(yī)院以后,大夫一聽他的肺上像,肺上像炸開鍋了一樣的,有干濕性的啰音,有哮鳴音,有濕啰音,滿肺像炸開鍋一樣的,另外心臟室大的這種病人,我們從他的心臟的聽診上面,會出現一些像P2心音的亢進、奔馬律這些情況。我們拿一個圖來表現,這張圖能夠很形象地說明,心衰的一些表現:你看這個人他呼吸困難,他必須坐那兒才能好受一點,坐那兒還得張著嘴,滿頭大汗,張著嘴,然后心率過快,而且他是不能夠動,一動他這種呼吸困難要加重,滿肺的啰音、哮鳴音、咳嗽,還會吐得滿地都是痰,都是泡沫性的痰,甚至會吐一些帶血的,粉紅色的泡沫痰,這張圖能夠很形象的說明,左心衰的表現。03:01
-
狹窄性腱鞘炎的臨床表現是什么狹窄性腱鞘炎是臨床上的一個非常常見的疾病,也是在中醫(yī)針刀治療的一個優(yōu)勢病種,狹窄性腱鞘炎,它多發(fā)于手工勞動者,尤其多見于木工和家庭主婦,它的發(fā)生是由于肌腱與我們固定肌腱的腱鞘反復的摩擦、擠壓以后,局部出現了滲出、水腫,使肌腱腫大使腱鞘變厚狹窄,當腫大的肌腱通過狹窄的腱鞘時,就會出現疼痛或者是卡壓和彈響,狹窄性腱鞘炎的臨床表現為,手掌部的疼痛,往往在手掌的掌指關節(jié),掌指關節(jié)的內層面會出現疼痛,尤其是在晨起的時候加重,或者是遇到冷水、涼水,或者是手去抓握硬物的時候,會使疼痛加重,那么在查體的時候,我們可以在手掌的掌指關節(jié)處,往往能夠摸到明確的壓痛,甚至有的患者,可以摸到明確的硬結,手指在屈伸的過程當中,可以受到卡壓也可以觸到彈響,因此在臨床上又稱之為扳機指或者稱之為彈響指。02:12
-
進行性延髓麻痹的臨床表現是什么進行性延髓麻痹少見。發(fā)病年齡較晚,多在40-50歲以后起病。病變主要侵及延髓的運動神經核。臨床表現為進行性發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力等。舌肌明顯萎縮并伴有肌束震顫,軟腭抬舉無力,咽反射消失。有時雙側皮質延髓束同時受損,出現強哭強笑、下頜反射亢進,呈典型的真、假球麻痹共存的表現。此型進展較快,預后不良,多在1-2年內死于肺部感染。語音時長 1:09”
-
進行性脊肌萎縮癥進行性脊肌萎縮癥是一種變性疾病,屬于運動神經元疾病一種類型。病人以青壯年多見,本病具有其病隱襲,病程緩慢,上肢表現為萎縮性麻痹,少有感覺障礙等特征。病人最早的癥狀是雙側手部逐漸無力、不靈活或僵硬感。大小魚際肌骨間肌以及蚓狀肌逐漸萎縮,表現為爪形手,有的時候可以誤診為麻風。但是后者有神經增粗、感覺減退,阻礙實驗呈不完全反應等特點,可與本病鑒別,疑難病例的鑒別需要借助于活檢。進行性脊肌萎縮癥的部分病例他的病變先累及側上肢,數月之后再累及對側上肢。其后萎縮的肌肉逐漸向上蔓延至前臂伸至上臂,腱反射減弱或消失,患肢的深淺感覺都是正常的。本病的癥狀和過程與脊髓空洞癥非常相似,后者有分離性感覺障礙和營養(yǎng)障礙肢體出征,這是本病所沒有的,肌肉顫動有時可見于本病而少見于脊髓空洞癥。語音時長 1:30”
-
甲亢的臨床表現是什么甲亢的臨床表現: 一,甲亢腺的彌漫性增大,表現為脖子增粗。 二,眼睛突出嚴重。 三,交感神經興奮,手哆嗦,手心出汗,舌尖伸出顫抖,容易出現狂躁和抑郁。 五,心跳加快,心悸,心慌。 具體的最好是去當地的醫(yī)院檢查一下,根據檢查結果后再對癥治療。
-
高鉀血癥的臨床表現是什么可以出現各種類型的心律失常,比如說可以出現頻發(fā)的早搏,甚至可以引發(fā)心臟驟停,患者還可以出現疲勞,肌肉酸痛,口周麻木。如果累及了中樞神經系統(tǒng),患者還可以出現神志不清等表現。建議患者要定期復查血鉀,必要時可以進行透析治療。
-
痛風的特征性臨床表現是什么痛風特征性臨床表現是突發(fā)性的關節(jié)腫痛、痛風石以及尿酸增高等。1、突發(fā)性的關節(jié)腫痛:痛風特征性的臨床表現以突發(fā)性的關節(jié)腫痛為主,患者在病情未發(fā)作時,可能無任何臨床癥狀。一旦進入病情發(fā)作期之后,可出現突發(fā)性的關節(jié)紅腫、熱痛等臨床表現?;颊呖梢栽卺t(yī)生的指導下使用布洛芬緩釋膠囊、吲哚美辛腸溶片、秋水仙堿片等
-
甲亢特征性臨床表現是什么甲亢特征性臨床表現一般有甲狀腺腫大、突眼、大便次數增加等。1、甲狀腺腫大:甲亢患者導致甲狀腺腫大是由甲狀腺濾泡功能亢進,增生引起的。2、突眼:甲亢突眼是因為眼眶里面的肌肉,或者是脂肪的腫脹,以及眼眶里面的組織內容物的增加,使眼球向外,擠出來,引起了眼球的突出,可以表現在一只眼睛,也可以表現在兩只眼睛