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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3208次

• 肝血管瘤CT表現(xiàn)有哪些

  肝血管瘤的CT表現(xiàn)是非常典型的，首先就是四個字快進快出，就是在靜脈期的時候是快速充盈的，而且是快速消退的，這就是肝血管瘤的特點，這是從病變本質上來講的。因為肝血管瘤本身就是一團靜脈畸形，是肝臟的靜脈畸形，所以主要是和肝的惡性腫瘤、肝癌來進行鑒別。肝血管瘤由于是一團靜脈，所以造影劑打進去后有可能是快進快出或者是增強，肝癌的影像學表現(xiàn)在增強掃描上在動脈期是強化很明顯的，在靜脈期可能強化的不明顯，這是肝癌和肝血管瘤在增強CT上的差別。在平掃上可能并沒有太多的差別，因為肝血管瘤可能邊界不是很規(guī)則，有些也比較規(guī)則，所以在平掃上是無法進行徹底鑒別肝血管瘤和肝癌的。所以如果要鑒別，一定要做增強CT才能夠鑒別這兩種疾病。

  

  01:30
  成偉 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院

  2022-06-24 6927次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23207次

• 兒童肝豆狀核變性表現(xiàn)
  首先出現(xiàn)肝病癥狀，主要表現(xiàn)為急性或慢性的肝炎，如食欲缺乏，黃疸，肝脾增大，肝功能異常等，少數(shù)病情進展的迅速，導致嚴重的肝衰竭，可在數(shù)周內死亡。還可以出現(xiàn)神經精神癥狀，多見于年齡較大的兒童，主要表現(xiàn)為肌張力不全，步態(tài)異常，精細動作，比如吃飯，寫字，穿衣困難，構音障礙，還會伴有行為改變，學習困難，眼部的癥狀，kf環(huán)被認為是本病的特有的體征，對診斷有重要的意義，血液系統(tǒng)會出現(xiàn)貧血，多是因為溶血性貧血，腎表現(xiàn)一般癥狀不多，可能有血尿，蛋白尿，還有骨骼畸形，關節(jié)腫痛，骨質疏松等這樣的表現(xiàn)。
  語音時長 1:20”
  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-11 3134次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1303次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀。神經系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現(xiàn)特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀，神經系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次