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醫(yī)生主講實(shí)錄

一般認(rèn)為遺傳性神經(jīng)病被稱之為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,這是一組遺傳性的肌肉變性型疾病。

主要特征為緩慢的進(jìn)行性加重,兩側(cè)肢體對(duì)稱性的肌肉無(wú)力和萎縮,一般沒(méi)有感覺(jué)障礙。遺傳方式主要為常染色體顯性隱性和x染色體連鎖隱性遺傳。一些肌電圖和神經(jīng)電圖的電生理表現(xiàn)主要為肌源性的損害,而神經(jīng)傳導(dǎo)速度一般是正常的。如果進(jìn)行病理以及組織學(xué)的特征主要為進(jìn)行性的肌纖維壞死,再生和脂肪及結(jié)締組織的增生,本身肌肉并無(wú)代謝產(chǎn)物的堆積。

目前還沒(méi)有特別有效的方式來(lái)根治這種遺傳性的疾病,主要還是以對(duì)癥治療為主。根據(jù)遺傳方式,發(fā)病年齡,肌肉萎縮的分布以及進(jìn)行病程的進(jìn)展速度及預(yù)后,一般進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥會(huì)分之為甲肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等。

以上內(nèi)容僅供參考

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