對于血管性血友病它是一組遺傳性疾病，所以說它是沒有辦法得到根治的，只是針對出血的情況我們進行一個對癥支持治療。針對出血的情況可以進行替代治療，比如說我們可以給予輸血漿，提高我們的血管性血友病因子的一個濃度。
對于出血的時候要調整到正常水平的20%到30%，有嚴重出血時要提高到30%到50%的一個水平，而在大手術時要達到50%到70%的水平，血管性血友病因子在體內的半衰期是十二到十八個小時，所以說對于嚴重的出血和手術的一些患者應該12小時輸注一次的。
血管性血友病能治好嗎
盛秀云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液科
2018-06-19 1705次
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
01:44
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 31757次
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血管畸形能治好嗎血管畸形目前的醫(yī)學手段，還做不到完全根除，但是可以有效的控制。像KT綜合征，想把患肢治的跟好腿一模一樣，比較難，但是能控制兩個腿粗細、長短大體一致，避免脊柱側彎，避免骨盆傾斜，能夠正常工作、生活、結婚、生子是可以的。對于復雜的動靜脈畸形，我們主張要終身穿彈力襪控制，避免肢體栓塞，避免過度的肢體發(fā)育、肢體差異，是可以做到的。血管畸形是很復雜的疾病，目前醫(yī)學做不到根治和治愈，但是可以有效的控制和改善。所以對于大多數患者和患兒家長來講，不要抱著徹底治愈，治好這個疾病的念頭，要學會接納這個疾病，能夠在現有的醫(yī)學手段控制的基礎之上，改善生活質量，控制疾病發(fā)展。
01:19
尹杰
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2021-01-15 8049次
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血管性血友病可以治好嗎首先血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，所以基本上是不能達到治愈的，而是呈現一個帶病生存的狀態(tài)，其發(fā)病機制主要是由于患者的血管性血友病因子基因發(fā)生突變，導致血漿里邊兒的血管性血友病因子的數量減少或者是質量發(fā)生異常。臨床表現就是可以發(fā)現有出血的情況，針對這樣一組疾病是一個常染色體顯性遺傳，少數的是常染色體隱性遺傳，男女均可以發(fā)病，主要有皮膚黏膜的出血或者患者輕度的有月經量過多或者是其它手術之后出現出血不止，甚至患者還有自發(fā)性關節(jié)以及肌肉出血的情況，這個患者的治療也是一種替代治療，補充凝血因子的治療方法。語音時長 1:22”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-15 1650次
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血管性血友病和血友病首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。語音時長 1:25”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-19 12994次
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血管性血友病如何確定病情分析：血管性血友?。╒WD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數量減少或質量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關節(jié)和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-06 1401次
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血管性血友病怎么檢查病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經量增多，外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查：全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經量增多者，在替代治療的基礎上，要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-10-23 1602次
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血友病能治好嗎血友病是由凝血因子缺乏和遺傳基因突變引起的凝血功能障礙引起的出血性疾病。由于目前的醫(yī)學水平，血友病基因治療無法進行，即突變基因無法改變，根治的目的無法實現。目前，血友病治療主要是對癥治療和預防性治療，即盡可能避免外傷和創(chuàng)傷引起的出血。如果發(fā)生出血，我們一般采取替代治療，即補充凝血因子達到止血的目的。
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務中心
2019-05-31 1819次
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血管性血友病因子測定血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
徐寧
主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院
2022-01-24 413次
