原發(fā)性膽汁性肝硬化最長系發(fā)于干燥綜合征出現(xiàn)，是一種原因未明的慢性進行性膽汁淤積性肝病，其病理特點為肝內膽管非化膿性炎癥破壞，周圍炎癥及肝實質最血性壞死，最終可進展為肝硬化，原發(fā)性膽汁性肝硬化往往不單獨出現(xiàn)，多既發(fā)于干燥綜合癥或者系統(tǒng)性硬化病等。
本病好發(fā)于中年女性，起病隱匿病程早期癥狀輕微，10%患者可無任何臨床癥狀，長期膽汁淤積導致癥狀和體征，疲勞是最常見的表現(xiàn)，此外也可出現(xiàn)慢性進行性黃疸。
綜合干燥綜合征原發(fā)性膽汁性肝硬
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2018-11-16 2068次
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干燥綜合征干燥綜合征，是我們風濕免疫性疾病里面一種比較常見的類型。咱們有一些就是學者專家，把干燥綜合征跟紅斑狼瘡之間，就等同于姐妹病，它兩個之間因為都是一個比較典型的一個自身免疫性疾病，所以它叫姐妹病。雖然叫姐妹病，但是一般情況下，干燥綜合征沒有紅斑狼瘡那么嚴重。當然它同時會產生一些自身抗體，但是它的嚴重的程度往往比紅斑狼瘡要弱一些。雖然弱一些，但是我們干燥綜合征也需要規(guī)律的隨訪、治療、觀察。它的主要臨床的表現(xiàn)主要是口干、眼干，這些干燥的癥狀。同時在血里面有自身抗體，如果查血會查到自身抗體，這樣的特點。
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周文煜
副主任醫(yī)師武漢市普愛醫(yī)院
2018-12-21 20229次
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干燥綜合征治療說起干燥綜合征的治療方法，確實有時候要一句話去概括是很難的，因為干燥綜合癥的治療，它的跨度很大，所謂跨度很大就是，它有輕有重，干燥綜合征因為這個病，有的輕的話，對證治療即可，甚至有的就不用太特別的用藥，那么重的時候，甚至有時候跟紅斑狼瘡的治療，都是差不多的。我大概說一下，一些比較輕一點的，比如說他主要是一個，比如說口干眼睛干，但是他又沒有，相應的內臟系統(tǒng)損傷的表現(xiàn)，包括球蛋白也不高，就主要是有一種主觀的感覺和免疫學檢測的異常，這種情況下，我們以對癥治療為主就可以，比如說口干的人，我們可以用一點環(huán)戊硫酮或者毛果蕓香堿等等一些，眼干的話，可以對癥的用一些，玻璃酸鈉滴眼液、羥糖苷滴眼液等等一些，甚至有時候我們還可以選擇，中藥提取物白芍總苷，也是一種選擇，再重一點的干燥綜合癥，如果影響到內臟了，比如說剛才說的，有肺的間質病變，包括血液系統(tǒng)受累，包括腎臟肝臟等等，一些系統(tǒng)受累的話，可能有一部分需要用到，糖皮質激素，也就是老百姓俗稱的激素，那么還會有包括我們叫硫酸羥氯喹，包括一些免疫抑制劑，包括我們說的甲氨蝶呤硫唑嘌呤、環(huán)孢素等等一些，甚至包括環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等等吧，就是要看疾病的這種輕重緩急來用藥，特別是有的可能影響到神經(jīng)系統(tǒng)，剛才我說的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如果出現(xiàn)了視神經(jīng)脊髓炎，這種表現(xiàn)的話，那是很危重的，那么這個時候我們可能需要，大劑量的激素去沖擊，甚至要丙種球蛋白去沖擊，甚至還要用比較強的，免疫抑制劑的治療，所以它的治療的跨度是很大，輕則對癥，甚至是無須治療，那么重的時候，它像紅斑狼瘡，我們叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡這么對待。
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劉堅
副主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院
2018-10-10 8940次
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原發(fā)性干燥綜合征?干燥綜合癥是一個慢性、進展緩慢的免疫性疾病，以外分泌腺淋巴細胞浸潤導致口干、眼干為特征。約三分之一的患者出現(xiàn)全身表現(xiàn)。少數(shù)，但很重要，患者可能發(fā)展為惡性淋巴瘤。疾病可單獨出現(xiàn)稱為原發(fā)性干燥綜合癥；也可與其他自身免疫性風濕性疾病同時存在，稱為繼發(fā)性干燥綜合癥。干燥綜合癥，各年齡均可發(fā)病，包括兒童，但以中年女性多見。原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.5%～1%。語音時長 1:08”
王彥焱
副主任醫(yī)師新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院
2018-08-31 3446次
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原發(fā)性干燥綜合征干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結締組織病。其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，顧又名為自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎，或自身免疫性外分泌病。臨床上主要表現(xiàn)為干燥性角結膜炎、口腔干燥癥，還可累及其他重要內臟器官，如肺、肝、胰腺、腎臟及血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，出現(xiàn)復雜的臨床表現(xiàn)。本病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者是指與另一診斷明確的彌漫性結締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎，系統(tǒng)性硬化病并存的干燥綜合征。語音時長 1:44”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-08 5851次
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原發(fā)性干燥綜合征能治好嗎病情分析：原發(fā)性干燥綜合征是不能夠治愈的。由于干燥綜合征具體的病因和發(fā)病機制不明確，所以目前沒有有效的方法能根治。但是患者如果能夠早診斷、早治療，經(jīng)過規(guī)范治療之后大多數(shù)患者可以緩解癥狀，控制病情。意見建議：干燥綜合征患者要注意精神調養(yǎng)，保持樂觀的情緒，經(jīng)常到空氣新鮮的地方去散步。避免焦慮、抑郁、煩躁等不良的情緒。
李霞
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2020-06-21 1101次
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什么是原發(fā)性肝內硬化綜合征原發(fā)性肝內硬化綜合征是指的肝內膽管的非特異性炎癥，纖維化而致肝內膽汁淤積、肝硬化伴結節(jié)性增生而產生的一組癥候群。本病由于自身免疫異常而致膈膽管及小葉間膽管非化膿性破壞性炎癥，伴膽小管增生，破壞，瘢痕形成，肝小葉結構破壞，再生結節(jié)形成。再生結節(jié)形成呈現(xiàn)明顯膽汁淤滯的肝硬化組織學改變。
王娟
副主任醫(yī)師鄒平市中醫(yī)院
2019-01-13 1501次
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原發(fā)性干燥綜合征好發(fā)年齡一般原發(fā)性干燥綜合征好發(fā)年齡在40-50歲左右，具體的發(fā)病年齡需要根據(jù)患者的自身情況而定，因為每個人的體質不同，所以發(fā)病年齡也不同，患者需要及早治療，以免延誤病情。原發(fā)性干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，典型的臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個系統(tǒng)，引起的全身器官受累，表現(xiàn)
儲永良
副主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院
2022-10-20 43次
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原發(fā)性干燥綜合征的腎臟表現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種慢性自身免疫性疾病，主要影響外分泌腺，尤其是唾液腺和淚腺。腎臟受累在pSS中的表現(xiàn)多種多樣，一般包括腎小管酸中毒、腎間質腎炎、腎小球腎炎。1、腎小管酸中毒：這是pSS最常見的腎臟損害形式，表現(xiàn)為Ⅰ型腎小管酸中
楊鐵生
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2025-03-07 0次
