常染色體顯性多囊腎病也稱(chēng)為成人型多囊腎病,最常見(jiàn)的遺傳性腎臟病。發(fā)病率約為五百分之一到一千分之一。六十歲以上的患者50%的進(jìn)入終末期腎衰竭,占終末期腎衰竭病因了10%左右。
導(dǎo)致常染色體顯性多囊腎病的致病基因主要有兩個(gè),包括編碼多囊蛋白一,編碼多囊蛋白二,除了累及腎臟以外,常染色體顯性多囊腎還可累及肝臟胰腺脾臟,卵巢等臟器的囊腫以及心臟瓣膜病和腦動(dòng)脈瘤等。
常染色體顯性多囊腎病也稱(chēng)為成人型多囊腎病,最常見(jiàn)的遺傳性腎臟病。發(fā)病率約為五百分之一到一千分之一。六十歲以上的患者50%的進(jìn)入終末期腎衰竭,占終末期腎衰竭病因了10%左右。
導(dǎo)致常染色體顯性多囊腎病的致病基因主要有兩個(gè),包括編碼多囊蛋白一,編碼多囊蛋白二,除了累及腎臟以外,常染色體顯性多囊腎還可累及肝臟胰腺脾臟,卵巢等臟器的囊腫以及心臟瓣膜病和腦動(dòng)脈瘤等。
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