此型是x連鎖隱性遺傳，臨床上重型表現與粘多糖I型中的h形相似，多數在青春期前就死亡，起病在二到六歲之間，有特殊的面容，骨骼的畸形，但是脊柱沒有鳥嘴樣的畸形。
皮膚會呈結節(jié)性的增厚以上團和胸部為主，幼兒期會有聽力的損傷，呈漸行性的耳聾、視網膜會變性、心臟增大，這個時候可以聞到收縮和舒張期雜音，最后可以發(fā)生充血性的心力衰竭或者心肌的梗死，這是死亡的主要原因，肝脾會腫大，關節(jié)強直。
黏多糖貯積癥Ⅱ型有哪些癥狀？
任運江主治醫(yī)師
濟南市章丘區(qū)中醫(yī)醫(yī)院 內科
2018-05-18 1857次
為你推薦
-
胸膜炎黏連癥狀有哪些患者得了胸膜炎，無論是哪一種，細菌的也好，病毒的也好，結核的也好，經過我們的正規(guī)治療以后，患者是治愈了，但是都會留下胸腔黏連。因為炎癥治愈以后，壁層胸膜和臟層胸膜就粘連在一起了，一般來說粘連是膜性粘連，會引起胸膜的廣泛的膜性粘連，癥狀一般沒有什么特殊癥狀。但是它影響的就是以后，比如患者又得了肺部腫瘤，或者得了氣胸，長了肺大泡，我們再次進行手術的時候，進入胸腔以后會發(fā)現廣泛粘連，會給以后的開胸手術造成極大的困難。當然這個癥狀，是沒有什么特殊癥狀，只不過是后邊，給我們外科治療有一定的影響。
01:33
李東輝
副主任醫(yī)師邯鄲市第一醫(yī)院
2020-05-25 2868次
-
遺尿癥有哪些癥狀遺尿癥的癥狀是在夜間出現不自主排尿的現象，并且這種現象每周出現的頻率超過兩次，持續(xù)的時間超過半年。遺尿癥的危害有很多，遺尿癥可能會影響患者到心理健康，導致出現心理自卑的現象，并且在平時社交的時候容易躲避、退宿等，嚴重的話還有可能一直持續(xù)。遺尿癥一直持續(xù)出現的話，通常需要服用藥物來進行治療，可以同時結合中成藥來輔助調理，例如常用的溫腎蘇拉甫片等藥物，可以溫腎除濕，結合治療遺尿癥的西藥達到標本兼治的效果。如需使用溫腎蘇拉甫片，或想要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫(yī)師或者藥師，在其指導下，合理用藥。
01:02
王建龍
副主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2020-08-10 6369次
-
黏多糖貯積癥Ⅰ型有哪些癥狀大多數患兒出生時正常，一歲以內的生長與發(fā)育也是基本正常。癥狀表現為耳部的感染，流涕，感冒，后期會出現身材的矮小，特殊的面容，骨骼系統異常，多數患兒會有關節(jié)的改變，活動的受限。多器官受累見于所有的患兒，部分患兒會有角膜的渾濁，并可因此還導致視力的障礙甚至是會出現失眠，肝脾腫大和心血管受累也是較為常見的。部分的患兒可有智力發(fā)育間歇性的遲緩，腹股溝疝，生長比較緩慢，腦積水，皮膚增厚，毛發(fā)增多，這些也會出現的，并可導致聽力的損害。語音時長 01:31”
任運江
主治醫(yī)師濟南市章丘區(qū)中醫(yī)醫(yī)院
2018-05-23 1505次
-
黏多糖貯積癥Ⅷ型有哪些癥狀黏多糖貯積癥Ⅷ型及特征表現為身材矮小、智力低下、毛發(fā)多而粗，肝大及多發(fā)性的軟骨發(fā)育異常和角膜正常，藥中有硫酸類的肝素排出，本病為常染色體隱性遺傳。本病是于1977年發(fā)現五歲男孩具有本病的特征，與其不同的是在培養(yǎng)的成纖細胞當中有硫酸軟骨素儲積，并且清除延遲，一般兩直三歲發(fā)病，身材較同齡矮小，上部較粗，肢體相對長，部分患者可關節(jié)腫大，以膝關節(jié)為主，患者面部多異常，表現為鼻梁低平、眼距增寬、智力低下、角膜正常、毛發(fā)多而粗，肝脾輕度腫大、心臟無特異性表現。語音時長 1:32”
張楠
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-29 1148次
-
什么是黏多糖貯積癥ⅶ型病情分析：黏多糖貯積癥vII型是黏多糖貯積癥的一種類型，因為黏多糖貯積癥是由于我們的體內細胞的溶解酶在體內降解黏多糖的水解酶，發(fā)生了變化導致的活性下降或者喪失，所以黏多糖不能夠被代謝，在體內貯積造成的發(fā)病。意見建議：黏多糖貯積癥主要分為7種類型，VII是其中的一種類型，是由于常染色體隱性遺傳病造成的。
郭英
主治醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院
2019-03-29 1701次
-
什么是黏多糖貯積癥病情分析：黏多糖貯積癥是指人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶，因為突變或者其他原因而出現活性喪失，導致體內的黏多糖不能被降解代謝而貯積在體內，繼而引發(fā)的一系列疾病。意見建議：建議黏多糖貯積癥的患者，除了正規(guī)醫(yī)院就診和藥物治療外，還需要適當的補充硒，以幫助改善胰島素自由基防御系統和內分泌細胞的代謝功能。并且多吃些活血止痛類食物和富含維生素的食物。忌食高鹽食物，以免導致水腫，水鈉潴留而加重病情。
任冬梅
副主任醫(yī)師中國人民解放軍第88醫(yī)院
2021-07-22 903次
-
黏多糖貯積癥4a型會有腳麻的表現嗎黏多糖貯積癥4a型一般不會有腳麻的表現。黏多糖貯積癥4a型屬于遺傳性疾病，患者可能會出現特殊面容、骨關節(jié)畸形、智力發(fā)育落后、視力下降、聽力異常、心功能不全等不適癥狀，一般不會有腳麻的表現。腳麻可能是由于腳部病變、代謝疾病或者腰椎疾病等原因導致的。
孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-09-20 47次
-
糖原貯積癥是什么病糖原貯積癥是由于糖原合成和分解所需的酶有遺傳性缺陷引起的一種疾病。糖原貯積癥主要是由于糖原合成和分解過程中所需的酶基因發(fā)生突變所致，常見的基因突變方式包括點突變、缺失、插入和剪接突變，其中以點突變最為常見。根據類型可分為糖原貯積病0型、糖原貯積病Ⅰ型、糖原貯積?、蛐?、糖原貯積病Ⅲ型、糖原貯積病Ⅳ型、
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2023-10-17 0次
